Hypertrophe Kardiomyopathie

Was ist eine hypertrophe Kardiomyopathie?

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine ernsthafte Herzerkrankung, bei der der Herzmuskel verdickt ist, was die Pumpfunktion des Herzens beeinträchtigt. Besonders in den jungen Jahren kann diese Erkrankung unbemerkt bleiben, aber wenn Symptome auftreten, können sie lebensbedrohlich sein. Die rechtzeitige Erkennung und Behandlung sind daher von entscheidender Bedeutung.

Die HCM auf einen Blick

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Herzerkrankung, bei der es zu einer Verdickung des Herzmuskels kommt, insbesondere in der linken Herzkammer.
Symptome, wenn sie auftreten, können Atemnot, Brustschmerzen oder Kreislaufprobleme sein.
Die Ursache der HCM sind in der Regel genetische Mutationen, die in verschiedenen Genen auftreten.
Mögliche Risiken sind ein plötzlicher Herztod und Herzversagen.
Die hypertrophe Kardiomyopathie ist nicht heilbar, kann aber mit Medikamenten oder chirurgischen Eingriffen behandelt werden.

Die hypertrophe Kardiomyopathie im Detail

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine hauptsächlich angeborene Herzerkrankung, bei der der Herzmuskel, insbesondere in der linken Herzkammer, verdickt ist, was zu einer ungleichmäßigen Vergrößerung des Herzens führt. Dieser Zustand wird als “Hypertrophie” bezeichnet.
Die linke Herzkammer ist dafür verantwortlich, sauerstoffreiches Blut aus der Lunge über die Hauptschlagader (Aorta) in den Körper zu pumpen und so die Organe mit Sauerstoff zu versorgen.
Etwa 70 Prozent der Menschen mit HCM haben eine Verengung (Obstruktion) des Blutflusses aus dem Herzen in die Hauptschlagader. In solchen Fällen spricht man von hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM). Bei Abwesenheit dieser Verengung handelt es sich um eine nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM).
Die HCM tritt weltweit bei etwa 2 von 1.000 Menschen auf.

Symptome der hypertrophen Kardiomyopathie

Viele Menschen mit HCM haben über lange Zeiträume hinweg keine oder nur geringfügige Beschwerden. Wenn jedoch Symptome auftreten, können diese Atemnot bei körperlicher Anstrengung, Erschöpfung (Fatigue), Brustschmerzen (Angina pectoris) oder Kreislaufprobleme sein. Herzrhythmusstörungen wie Herzrasen sind ebenfalls möglich und können lebensbedrohlich werden.
Die Symptome können in jedem Lebensalter auftreten, sind jedoch häufiger im mittleren Lebensalter zu beobachten. Bei Frauen treten sie in der Regel später auf, können aber dann intensiver sein.
Die Schwere der Symptome hängt nicht immer von der Schwere der Verengung des Blutflusses ab. Selbst ohne Verengung können lebensbedrohliche Komplikationen wie ein plötzlicher Herztod auftreten.

Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie

Die Hauptursache der hypertrophen Kardiomyopathie ist in der Regel eine genetische Mutation in verschiedenen Genen, die eine wichtige Rolle für die Herzmuskulatur spielen. Bei 60 bis 70 Prozent der Menschen mit HCM sind auch andere Familienmitglieder betroffen.
In seltenen Fällen tritt die HCM als Folge einer anderen Erkrankung auf. In einigen Fällen kann jedoch keine klare Ursache für die Verdickung des Herzmuskels gefunden werden, was als idiopathische hypertrophe Kardiomyopathie bezeichnet wird.

Verlauf der hypertrophen Kardiomyopathie

Die HCM ist in der Regel angeboren, besteht also seit der Geburt. Symptome treten jedoch oft erst in der Kindheit, Jugend oder im Erwachsenenalter auf, und viele Menschen wissen lange Zeit nicht, dass sie erkrankt sind.
Die Lebenserwartung vieler Menschen mit HCM ist normal, und sie sind in ihrem täglichen Leben kaum eingeschränkt. Bei einigen kann die Schwere der Symptome und Komplikationen jedoch im Laufe des Lebens zunehmen.
Jedes Jahr sterben etwa ein bis zwei Prozent der Menschen mit HCM an der Erkrankung oder ihren Folgen, am häufigsten an plötzlichem Herztod, Herzversagen oder durch Blutgefäßverstopfungen (Thromboembolien).
Es gibt bestimmte Risikofaktoren für einen plötzlichen Herztod, darunter Ohnmacht ohne klare Ursache, ein plötzlicher Herztod bei einem Familienmitglied, eine besonders dicke linke Herzkammerwand, mangelnde Anpassung des Blutdrucks während körperlicher Aktivität und stark ausgeprägte Symptome.

Früherkennung der hypertrophen Kardiomyopathie

Die HCM tritt oft familiär auf, daher werden Verwandten ersten Grades von Menschen mit HCM in der Regel Untersuchungen zur Früherkennung angeboten.
Eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung erfolgt nach einem ausführlichen Gespräch mit dem Arzt. Eine Echokardiographie wird durchgeführt, um die Verdickung des Herzmuskels und die Herzfunktion zu überprüfen. In einigen Fällen kann auch ein Gentest erfolgen, um genetische Mutationen nachzuweisen.
Menschen mit einer bestätigten HCM-Diagnose sollten alle ein bis drei Jahre eine Kontrolluntersuchung durchführen lassen, auch wenn sie keine Symptome haben. Diese Untersuchungen überwachen den Zustand des Herzens und helfen Ärzten dabei, das Risiko für einen plötzlichen Herztod einzuschätzen. In einigen Fällen kann die Implantation eines Defibrillators in Betracht gezogen werden, um lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen zu behandeln.

Wie wird eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert?

Um eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) zu diagnostizieren, führen Kardiologen verschiedene Untersuchungen durch:
– Echokardiographie (Herzecho): Mit dieser Ultraschalluntersuchung des Herzens kann in der Regel festgestellt werden, ob eine Verdickung der Herzwand und eine Verengung des linksseitigen Ausflusswegs vorliegen.
– Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT): Diese Untersuchung kommt zum Einsatz, wenn die Verdickung im Herzecho nicht eindeutig festgestellt werden kann.
– Elektrokardiographie (EKG): Ein EKG hilft dabei, eventuelle Herzrhythmusstörungen zu erkennen.
– Genetische Untersuchungen: Wenn die vorherigen Untersuchungen keine klare Diagnose ergeben haben, oder wenn die Diagnose bereits bestätigt wurde, können genetische Untersuchungen durchgeführt werden. Sie können auch dazu verwendet werden, nahe Verwandte auf die verursachende Genmutation zu testen. Allerdings kann nicht immer eine genetische Ursache gefunden werden.

Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist zwar nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Möglichkeiten zur Behandlung und zur Vorbeugung von Beschwerden:
– Medikamentöse Therapie: Bei Symptomen wie Brustschmerzen oder Atemnot werden in der Regel Betablocker eingesetzt, die die Herzfrequenz senken und Herzrhythmusstörungen verhindern. Kalziumkanalblocker können ebenfalls verwendet werden, um die Durchblutung zu verbessern. Wenn diese Medikamente allein nicht ausreichen, stehen Diuretika (Entwässerungsmittel) zur Verfügung.
– Operative Eingriffe: Wenn die Verdickung der Herzwand den Blutfluss erheblich beeinträchtigt und die medikamentöse Behandlung nicht ausreicht, kann eine Herzoperation erforderlich sein. Es gibt verschiedene Verfahren, um den Blutfluss zu verbessern.
– Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD): Menschen mit einem hohen Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen erhalten in der Regel einen ICD, der bei Bedarf Stromstöße an das Herz abgibt, um gefährliche Rhythmusstörungen zu beenden.
– Herzschrittmacher: Einige Menschen mit HCM benötigen einen Herzschrittmacher, wenn andere Behandlungen nicht wirksam sind. In schweren Fällen kann auch eine Herztransplantation erforderlich sein.

Leben mit hypertropher Kardiomyopathie

Die meisten Menschen mit HCM können ein normales Leben führen, solange sie auf ihren Gesundheitszustand achten. Ein gesunder Lebensstil mit regelmäßiger Bewegung, ausgewogener Ernährung und mäßigem Alkoholkonsum ist ratsam. Allerdings sollten intensive körperliche Anstrengungen vermieden werden, und es ist wichtig, die Herzbelastung zu begrenzen.
Sportarten mit niedriger Intensität wie Golf, Skaten oder Walken sind in der Regel unbedenklich. Je nach individuellem Gesundheitszustand können auch etwas intensivere Sportarten wie Skifahren oder einige Ballsportarten in Frage kommen. Es ist jedoch ratsam, dies mit einem Kardiologen zu besprechen.
In Bezug auf die Ernährung ist es wichtig, nicht nur auf gesunde Lebensmittel zu achten, sondern auch die Portionsgröße im Auge zu behalten. Größere Mahlzeiten können insbesondere dann Brustschmerzen auslösen, wenn eine Verengung des Ausflusswegs vorliegt.