Chronische myeloische Leukämie (CML)
Chronische myeloische Leukämie (CML) – eine seltene Blutkrebsart
Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine seltene Blutkrebsart, bei der sich bestimmte weiße Blutkörperchen unkontrolliert vermehren. Diese Erkrankung beginnt oft schleichend und wird häufig als Zufallsbefund bei Blutuntersuchungen entdeckt. Typische Symptome können Müdigkeit, Schwäche, Appetitverlust, ungewollter Gewichtsverlust, Oberbauchbeschwerden (aufgrund einer vergrößerten Milz), leichtes Fieber, Nachtschweiß und Knochenschmerzen sein.
Die Ursache der CML liegt in einer genetischen Veränderung in einer Blutstammzelle im Knochenmark. Fast alle Patienten mit CML haben das sogenannte Philadelphia-Chromosom, eine spezifische genetische Anomalie. Dieses Chromosom entsteht durch einen Austausch von Chromosomenabschnitten zwischen Chromosom 9 und Chromosom 22. Dadurch entsteht das BCR-ABL-Fusionsgen, das die Bildung der BCR-ABL-Tyrosinkinase stimuliert und zur unkontrollierten Vermehrung von Blutstammzellen führt.
Die genauen Ursachen für die Entwicklung einer CML sind in den meisten Fällen unbekannt. Es wird jedoch vermutet, dass radioaktive Strahlung und der berufliche Umgang mit bestimmten chemischen Substanzen (1,3-Butadien, Benzol und Benzolderivate) Risikofaktoren sein können.
Die CML ist eine seltene Krebsart, bei der jährlich etwa 1.000 bis 1.200 Menschen in Deutschland erkranken. Aufgrund moderner Therapien leben CML-Patienten heute länger, was zu einer steigenden Anzahl von Betroffenen führt.
Der Verlauf der CML kann in drei Phasen unterteilt werden: die chronische Phase, die Akzelerationsphase und die Blastenphase. In der chronischen Phase sind die Symptome oft mild, und viele Patienten haben eine normale Lebenserwartung. Die Akzelerationsphase kann mit zunehmenden Beschwerden einhergehen, und in der Blastenphase ähnelt der Verlauf einer akuten Leukämie und kann lebensbedrohlich sein.
Die Diagnose der CML erfordert Blut- und Knochenmarkuntersuchungen, bei denen spezielle genetische Veränderungen nachgewiesen werden können.
Die Behandlung der CML erfolgt in der Regel mit sogenannten Tyrosinkinasehemmern, zielgerichteten Medikamenten, die die BCR-ABL-Tyrosinkinase hemmen und so die unkontrollierte Vermehrung der Leukämiezellen stoppen. Es stehen verschiedene Tyrosinkinasehemmer zur Verfügung, und die Wahl des geeigneten Medikaments hängt von der Wirksamkeit, den möglichen Nebenwirkungen und individuellen Risikofaktoren ab. Eine frühzeitige Behandlung nach der Diagnosestellung ist entscheidend, um die Prognose zu verbessern.
In einigen Fällen kann die Therapie so erfolgreich sein, dass sie dauerhaft abgesetzt werden kann. Die Heilungschancen bei CML haben sich dank dieser Fortschritte in der Behandlung erheblich verbessert.
Die Behandlung einer chronischen myeloischen Leukämie (CML) erfordert spezialisierte Erfahrung und sollte in enger Zusammenarbeit mit einem darauf spezialisierten Zentrum erfolgen. Diese Zentren haben das Know-how und die Ressourcen, um eine optimale Therapie zu gewährleisten.
Die Kontrolle des Therapieerfolgs erfolgt durch regelmäßige Untersuchungen von Blut und Knochenmark. Die erreichte Remissionsstufe bestimmt, wie gut die Leukämie auf die Behandlung anspricht:
1. Hämatologische Remission: Wenn sich sowohl die Blutwerte als auch die Milzgröße normalisieren und alle Krankheitssymptome verschwinden, sprechen Mediziner von einer kompletten hämatologischen Remission.
2. Zytogenetische Remission: In einer kompletten zytogenetischen Remission (CCyR) ist im Knochenmark kein Philadelphia-Chromosom mehr nachweisbar.
3. Molekulare Remission: Die molekulargenetische Untersuchung ist am genauesten und kann einzelne Leukämiezellen unter vielen normalen Blutzellen identifizieren. Eine tiefe molekulare Remission, bei der die Anzahl der Leukämiezellen unter eine bestimmte Nachweisgrenze gesenkt wird, ist das Ziel der Therapie.
Wenn die Leukämie nicht mehr auf die gewählte Therapie anspricht, kann der Arzt auf einen anderen Tyrosinkinasehemmer umstellen. In schwerwiegenden Fällen kann auch eine allogene Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden, bei der Blutstammzellen eines geeigneten Spenders auf den Patienten übertragen werden. Dies ist jedoch mit Risiken verbunden, bietet aber die Möglichkeit einer dauerhaften Heilung.
Patienten, deren Leukämie gut auf die Therapie anspricht, haben eine weitgehend normale Lebenserwartung. Die regelmäßige Einnahme der verschriebenen Medikamente ist wichtig, und bei starken Nebenwirkungen sollte dies mit dem Arzt besprochen werden. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind entscheidend, um Probleme frühzeitig zu erkennen und gegebenenfalls die Behandlung anzupassen.
Es ist wichtig zu beachten, dass Frauen während der Therapie mit Tyrosinkinasehemmern nicht schwanger werden dürfen, da diese Medikamente dem ungeborenen Kind schaden können. Wenn Sie CML-Patientin sind und einen Kinderwunsch haben, sollten Sie dies mit Ihren Ärzten besprechen und gemeinsam alle Möglichkeiten prüfen.
Erfahrene Ärzte verschiedener Fachrichtungen sollten eng zusammenarbeiten, um die beste Behandlung für CML-Patienten zu gewährleisten. Es gibt spezialisierte Zentren, die sich auf die Behandlung von Leukämien spezialisiert haben und über die erforderlichen Ressourcen verfügen. Diese Zentren können sich als Onkologisches Zentrum mit Schwerpunkt “Hämatologische Neoplasien” zertifizieren lassen, um die Qualität der Versorgung sicherzustellen.
Die Auswahl der geeigneten Klinik sollte sorgfältig erfolgen, und es gibt auch geeignete Kliniken, die keine offizielle Zertifizierung haben, aber dennoch hochqualifizierte Behandlung anbieten können. Es ist ratsam, sich bei der Suche nach einer geeigneten Klinik umfassend zu informieren und gegebenenfalls Empfehlungen von Fachleuten einzuholen.