Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine fortschreitende Nervenerkrankung

Einleitung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine ernsthafte Erkrankung, die die motorischen Nervenzellen betrifft. Diese Nervenzellen sind verantwortlich für die Steuerung der Muskulatur. Im Laufe der Zeit verlieren sie nach und nach ihre Funktion, was zu Muskelschwund und Lähmungen führt. Leider gibt es bisher keine Heilung für ALS, aber die Therapie zielt darauf ab, die Symptome so gut wie möglich zu lindern.

Was ist ALS?

ALS steht für amyotrophe Lateralsklerose, eine fortschreitende Nervenerkrankung, bei der die Motoneuronen absterben. Motoneuronen sind spezielle Nervenzellen, die die Muskulatur und Bewegungen steuern. Die genaue Ursache von ALS ist bisher unbekannt. Die Erkrankung beginnt oft mit örtlich begrenzter Muskelschwäche in Armen, Beinen oder beim Sprechen. Im Verlauf der Krankheit werden jedoch immer mehr Muskelgruppen gelähmt, einschließlich der Atemmuskulatur.
Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose von ALS liegt zwischen 3 und 5 Jahren, obwohl einige Menschen auch länger als 10 Jahre mit der Krankheit leben können.

Symptome von ALS

ALS zeigt sich, wenn die ersten bewegungssteuernden Nerven ausfallen. Da dies an verschiedenen Stellen im Gehirn und Rückenmark passieren kann, können die Symptome zu Beginn variieren. Mögliche Symptome von ALS sind Muskelschwäche, Muskelschwund, Muskelkrämpfe, Muskelzuckungen, Schluck- und Sprechstörungen, verstärkter Speichelfluss, Atemprobleme, Schläfrigkeit, unkontrolliertes Lachen oder Weinen, Verhaltensänderungen und sogar Denkstörungen bis hin zur Demenz. Die Symptome nehmen normalerweise kontinuierlich zu, wobei die Erkrankung von einem Arm auf den anderen und schließlich auf die Beine übergeht, bis schließlich die Atemmuskulatur betroffen ist.

Ursachen von ALS

Die genaue Ursache von ALS ist nicht bekannt, aber sie führt zu einem Abbau von Motoneuronen im Hirnstamm und Rückenmark. Es gibt verschiedene Mechanismen in den Zellen, die wahrscheinlich dazu beitragen. Etwa 10 von 100 ALS-Fällen sind familiär bedingt und werden durch Veränderungen im Erbgut verursacht. Umweltfaktoren könnten ebenfalls eine Rolle spielen, obwohl dies noch nicht eindeutig nachgewiesen wurde.

Häufigkeit von ALS

ALS ist eine seltene Erkrankung, bei der jedes Jahr etwa 1 bis 3 von 100.000 Menschen betroffen sind. Das Erkrankungsrisiko steigt ab dem 40. Lebensjahr langsam an, und die meisten Menschen entwickeln ALS zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger von ALS betroffen als Frauen.

Wie verläuft ALS?

Die ALS ist eine fortschreitende Erkrankung, bei der die Muskelfunktion kontinuierlich abnimmt. Oft beginnt die Erkrankung in einem begrenzten Bereich, wie einem Arm oder Bein, und breitet sich dann auf alle vier Gliedmaßen aus. Da die Geschwindigkeit, mit der die Krankheit fortschreitet, schwer vorhersehbar ist, ist es von größter Bedeutung, alle Anstrengungen zu unternehmen, um Betroffene bestmöglich zu unterstützen und ihnen eine aktive Teilnahme am täglichen Leben zu ermöglichen.
Viele der Symptome von ALS können mit technischen Hilfsmitteln oder Medikamenten behandelt werden. Die Erkrankung wird akut lebensbedrohlich, wenn die Atemmuskulatur betroffen ist. In solchen Fällen ist es wichtig, frühzeitig gemeinsam mit den Betroffenen und ihren Angehörigen darüber zu sprechen, ob sie im Ernstfall künstlich beatmet werden möchten.

Hinweis:

Es ist wichtig zu wissen, dass in einer Patientenverfügung festgelegt werden kann, welche medizinischen Maßnahmen im Ernstfall akzeptiert oder abgelehnt werden.

Wie wird ALS diagnostiziert?

Es gibt viele Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie ALS, und es gibt bisher keinen Test, der ALS zuverlässig nachweisen oder ausschließen kann. Daher erfordert die Diagnose das Erfüllen mehrerer Kriterien und das Ausschließen anderer möglicher Ursachen.
Die Diagnose stützt sich in erster Linie auf die körperliche Untersuchung und die Beobachtung der Krankheitssymptome. Die Symptome können je nachdem, ob die oberen oder unteren Motoneuronen betroffen sind, variieren. Die Schädigung beider Motoneuronen, das Auftreten von Symptomen in mehreren Körperregionen und das Fehlen anderer Erklärungen für die Symptome sind entscheidende Faktoren für die Diagnose von ALS.
Ärzte führen verschiedene Untersuchungen durch, darunter Tests der Reflexe, der Muskelkraft und elektrophysiologische Untersuchungen wie die Elektroneurographie (ENG) und die Elektromyographie (EMG), um die Diagnose zu bestätigen. Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) können dazu beitragen, andere Ursachen auszuschließen und manchmal Hinweise auf ALS zu liefern. In bestimmten Fällen können auch genetische Tests in Erwägung gezogen werden.

Wie wird ALS behandelt?

Es gibt bisher keine Heilung für ALS, daher zielt die Behandlung darauf ab, die auftretenden Symptome zu lindern. Es ist entscheidend, die Lebensqualität und die Alltagsfähigkeiten der Betroffenen kontinuierlich zu überprüfen, um rechtzeitig geeignete Hilfsmittel und Unterstützung bereitzustellen.
Die Behandlung von ALS erfordert ein multidisziplinäres Team, das aus Fachleuten aus den Bereichen Neurologie, Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Krankenpflege, Ernährungsberatung und Sozialberatung besteht.
Medikamente wie Riluzol oder Edavarone können den Verlauf der Krankheit verlangsamen. Bei fortschreitenden Lähmungen ist es wichtig, die Gelenkbeweglichkeit durch Physiotherapie aufrechtzuerhalten. Soziale Kontakte sollten gepflegt werden, um die Lebensqualität zu steigern.
Die Behandlung umfasst Medikamente, medizinische Geräte und technische Hilfsmittel, die je nach auftretenden Symptomen angepasst werden. Dies kann Atemtherapiegeräte, Medikamente gegen vermehrten Speichelfluss, Veränderungen in der Ernährung, technische Hilfsmittel zur Unterstützung der Kommunikation, Schmerztherapie, den Einsatz eines Rollstuhls und die Behandlung von psychischen Symptomen wie Ängstlichkeit oder Depressionen umfassen.
Es gibt auch klinische Studien, die neue Therapien und Medikamente zur Behandlung von ALS untersuchen. Menschen mit ALS haben die Möglichkeit, an solchen Studien teilzunehmen, um zur Erforschung dieser Krankheit beizutragen und möglicherweise von neuen Behandlungsmethoden zu profitieren.

Wo finde ich Unterstützung bei fortgeschrittener ALS?

Mit dem Fortschreiten der ALS-Erkrankung wird die Pflege intensiver. Wenn die Pflege zu Hause nicht mehr durchführbar ist, kann eine Betreuung im Hospiz in Betracht gezogen werden. In Hospizen stehen alle notwendigen Mittel zur Verfügung, um Menschen mit ALS am Ende ihres Lebens umfassend zu betreuen und würdig zu begleiten. Es ist wichtig, dass Menschen mit ALS frühzeitig mit ihren Angehörigen darüber sprechen, wie sie sich die Betreuung in der letzten Lebensphase vorstellen.

Hinweis: Eine Vorsorgevollmacht oder Betreuungsverfügung ermöglicht es, im Ernstfall festzulegen, wer die Verantwortung für die Versorgung übernimmt und Entscheidungen trifft.

Wo finde ich weiterführende Informationen zu ALS?

Die Diagnose ALS verändert das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen erheblich. Es ist wichtig, sich über die bevorstehenden Herausforderungen zu informieren und zu erfahren, wie man am besten damit umgeht.
Weitere Informationen zur Diagnose und Behandlung von ALS sowie aktuelle Forschungsergebnisse finden Sie auf der Website der Ambulanz für Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und andere Motoneuron-Erkrankungen an der Charité in Berlin.
Für zusätzliche Informationen zu ALS, einschließlich des Umgangs mit der Diagnose und der Bewältigung der Herausforderungen, können Sie die Website der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. und der Deutschen Hirnstiftung e.V. besuchen.
Weitere nützliche Links finden sich auf dem Linkportal für Amyotrophe Lateralsklerose der Charité Universitätsmedizin, Berlin.