Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine umfassende Übersicht

Was ist ALS?

ALS, oder amyotrophe Lateralsklerose, ist eine schwerwiegende Erkrankung des motorischen Nervensystems. Diese Nervenzellen sind für die Steuerung unserer Muskulatur verantwortlich. Im Verlauf der Krankheit verlieren sie nach und nach ihre Funktion, was zu Muskelschwund und Lähmungen führt. Bedauerlicherweise gibt es bisher keine Heilung für ALS. Die Therapie konzentriert sich daher darauf, die Symptome zu lindern und den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.

Ein genauerer Blick auf ALS

ALS ist eine fortschreitende Erkrankung, die die Motoneuronen betrifft. Diese speziellen Nervenzellen sind für die Steuerung der Muskulatur und unserer Bewegungen verantwortlich. Die genaue Ursache von ALS ist bis heute nicht bekannt. Die Krankheit beginnt oft mit lokaler Muskelschwäche in Armen, Beinen oder in der Sprache. Im Verlauf breiten sich die Lähmungen aus und können schließlich auch die Atemmuskulatur betreffen.
Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnosestellung beträgt 3 bis 5 Jahre, obwohl einige Patienten auch länger leben. Trotz intensiver Forschung gibt es bisher keine Heilung für diese Erkrankung. Das Hauptziel der Therapie besteht darin, die Lebensqualität der Betroffenen bestmöglich zu erhalten.

Symptome von ALS

Die Symptome von ALS treten auf, wenn die ersten Motoneuronen ausfallen. Da dies an verschiedenen Stellen im zentralen Nervensystem geschehen kann, können die Anzeichen zu Beginn sehr unterschiedlich sein. Typische Symptome sind Muskelschwäche, Muskelschwund, Muskelkrämpfe und Muskelzuckungen. Sprach- und Schluckstörungen sind ebenfalls häufig. Atemprobleme können im Verlauf auftreten und sind besonders bedrohlich.
Es ist wichtig zu wissen, dass etwa 70 von 100 Menschen mit ALS mit Schwäche in Armen oder Beinen beginnen, während bei einem Viertel zuerst Sprech- und Schluckstörungen auftreten. Die Symptome verschlechtern sich normalerweise kontinuierlich.

Ursachen von ALS

Die genaue Ursache von ALS ist nach wie vor ein Rätsel. Es scheint verschiedene Mechanismen in den Nervenzellen zu geben, die zum Abbau der Motoneuronen führen. Etwa 10 von 100 Fällen sind familiär bedingt und werden durch genetische Veränderungen ausgelöst. Es wurden verschiedene Gene identifiziert, die an der Entstehung von ALS beteiligt sein können. Möglicherweise spielen auch Umweltfaktoren eine Rolle, obwohl dies noch nicht abschließend geklärt ist.

Risikofaktoren für ALS

Die einzigen bestätigten Risikofaktoren für ALS sind zunehmendes Alter und das Vorhandensein der Krankheit in der Familie. Obwohl Umweltgifte immer wieder im Zusammenhang mit ALS diskutiert wurden, konnte ein eindeutiger Nachweis bisher nicht erbracht werden.

Wie häufig ist ALS?

ALS ist eine seltene Erkrankung, bei der jährlich etwa 1 bis 3 von 100.000 Menschen betroffen sind. Das Risiko, an ALS zu erkranken, steigt ab dem 40. Lebensjahr allmählich an, und die meisten Fälle treten zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr auf. Männer sind etwas häufiger von ALS betroffen als Frauen.

Verlauf von ALS

Der Verlauf von ALS ist geprägt von einer allmählichen Abnahme der Muskelfunktion. Oft beginnt die Erkrankung nur in einem Arm oder Bein, breitet sich dann jedoch auf alle vier Gliedmaßen aus. Da der Verlauf schwer vorhersehbar ist, ist es entscheidend, alles zu tun, um die Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten. Viele Symptome können mithilfe technischer Hilfsmittel oder Medikamente behandelt werden. Eine akute Lebensgefahr tritt auf, wenn die Atemmuskulatur betroffen ist. Daher sollten Menschen mit ALS frühzeitig mit ihren Angehörigen darüber sprechen, ob sie im Notfall eine künstliche Beatmung wünschen.

Hinweis zur Patientenverfügung

In einer Patientenverfügung können Betroffene festlegen, welche medizinischen Maßnahmen sie im Falle einer Verschlechterung ihrer Gesundheit wünschen oder ablehnen. Dies ist besonders wichtig für Menschen mit ALS, um sicherzustellen, dass ihre Wünsche respektiert werden.

Wie wird ALS diagnostiziert?

Die Diagnose von ALS ist eine komplexe Aufgabe, da es viele Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen gibt. Derzeit gibt es keinen einzelnen Test, der ALS zuverlässig diagnostizieren oder ausschließen kann. Daher basiert die Diagnose auf einer Kombination von Kriterien und dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen.
Bei der Diagnose von ALS spielen die klinische Untersuchung und die Krankengeschichte eine entscheidende Rolle. Ärzte orientieren sich an den Krankheitszeichen, insbesondere den neurologischen Symptomen.
Die Diagnose ALS wird gestellt, wenn folgende Kriterien erfüllt sind:
1. Schädigung sowohl der oberen als auch der unteren Motoneuronen.
2. Symptome, die in mehr als einer Körperregion auftreten und sich im Verlauf ausbreiten.
3. Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen könnten.
Zur genauen Diagnose werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt, darunter die Überprüfung von Reflexen und Muskelkraft. Die Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG) werden eingesetzt, um die Leitfähigkeit und Funktionsfähigkeit der Nervenbahnen zu testen. Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) werden genutzt, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. In bestimmten Fällen können auch genetische Untersuchungen in Betracht gezogen werden.

Wie wird ALS behandelt?

Leider gibt es bisher keine Heilung für ALS. Die Therapie konzentriert sich daher darauf, die auftretenden Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen so gut wie möglich zu erhalten.
Die Behandlung von ALS erfordert eine multidisziplinäre Herangehensweise, bei der verschiedene Fachkräfte zusammenarbeiten. Dazu gehören Neurologen, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Logopäden, Krankenschwestern, Ernährungsberater und Sozialberater.
Medikamente wie Riluzol oder Edaravone können den Verlauf der Krankheit verlangsamen und werden häufig eingesetzt. Bei Atemschwäche werden Atemtherapie und -geräte empfohlen. Speichelfluss kann mit Medikamenten reguliert werden, und Schluckbeschwerden werden oft durch Ernährungsumstellungen oder die Verwendung einer Magensonde behandelt. Technische Hilfsmittel wie Kommunikationsgeräte helfen Menschen mit Sprechstörungen, ihre Kommunikationsfähigkeit aufrechtzuerhalten.
Physiotherapie ist wichtig, um die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten, und soziale Unterstützung und Kontakte tragen zur Verbesserung der Lebensqualität bei.
Es gibt auch klinische Studien, die neue Medikamente und Therapieansätze für ALS testen. Diese Studien sind entscheidend für die Entwicklung von besseren Behandlungsmöglichkeiten.

Unterstützung bei fortgeschrittener ALS

Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto intensiver wird die Pflege erforderlich. Wenn die Pflege zu Hause nicht mehr bewältigt werden kann, kann eine Betreuung im Hospiz in Betracht gezogen werden. Hospize bieten umfassende Versorgung und Begleitung für Menschen mit ALS in ihren letzten Lebensphasen.
Es ist wichtig, dass Menschen mit ALS frühzeitig mit ihren Angehörigen darüber sprechen, wie sie die Betreuung in der Endphase ihres Lebens gestalten möchten. Dies kann durch Vorsorgevollmachten oder Betreuungsverfügungen formalisiert werden.

Weitere Informationsquellen zu ALS

Die Diagnose von ALS kann das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen erheblich verändern. Es ist wichtig, gut informiert zu sein und die Herausforderungen, die die Krankheit mit sich bringt, zu verstehen.
Weitere Informationen zur Diagnose und Behandlung von ALS sowie zum Stand der Forschung finden Sie auf der Website der Ambulanz für Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und andere Motoneuron-Erkrankungen an der Charité in Berlin.
Zusätzliche hilfreiche Ressourcen und Informationen zu ALS, einschließlich Tipps zum Umgang mit der Diagnose und den damit verbundenen Herausforderungen, finden Sie auf der Website der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. und der Deutschen Hirnstiftung e.V.
Für weiterführende Links und Ressourcen zu ALS empfehle ich das Linkportal Amyotrophe Lateralsklerose der Charité Universitätsmedizin Berlin.
Insgesamt ist ALS eine komplexe Erkrankung, die eine umfassende Betreuung erfordert und weiterhin intensiver Forschung bedarf, um bessere Behandlungsoptionen zu entwickeln und hoffentlich eines Tages eine Heilung zu finden.